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Uma amostra de tecido hepático de um paciente com suspeita de doença metabólica rara, foi submetida a análise de respiração celular.
Observou-se que a adição de succinato estimulou o consumo de oxigênio, mas a adição de malonato (um inibidor competitivo da succinato desidrogenase) reduziu drasticamente esse consumo. Posteriormente, ao adicionar cianeto, a respiração cessou completamente.
Com base nos processos bioquímicos e na estrutura celular, é correto afirmar que
o cianeto atua desacoplando a fosforilação oxidativa e permite o fluxo de elétrons sem que haja qualquer síntese de ATP na matriz mitocondrial.
o malonato bloqueia o Complexo II da cadeia transportadora de elétrons e impede a transferência de elétrons do FADH2 para a ubiquinona (coenzima Q).
a succinato desidrogenase, enzima exclusiva do citosol, transfere elétrons direto ao Complexo IV, sendo este complexo justamente o alvo do malonato.
o cianeto inibe a ATP sintase (Complexo V) situada na membrana mitocondrial externa, bloqueando assim o retorno dos prótons para a matriz mitocondrial.
a adição de succinato consegue contornar o bloqueio do cianeto por fornecer elétrons diretamente ao citocromo c presente no espaço intermembranoso.