A doença da vaca louca é causada por um agente infeccioso chamado príon, forma modificada de uma proteína normalmente encontrada em mamíferos e aves, que tem um período de 2 a 5 anos de incubação. Os sintomas da doença incluem mudanças de comportamento como agitação, nervosismo e uma perda progressiva da coordenação muscular e locomotora. Em estágios avançados, o animal freqüentemente perde peso, tem contrações musculares involuntárias, se movimenta de maneira anormal e se torna isolado do rebanho. A morte normalmente se segue após 1 ano do início dos sintomas. Dentre os possíveis defeitos de uma proteína como o príon que possa explicar a sua patogenicidade, NÃO se inclui:
troca de aminoácidos.
erro na ligação peptídica.
problema na estrutura terciária.
incorporação de aminoácidos excedentes.