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Um paciente caucasiano, com nove meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao ...

Um paciente caucasiano, com nove meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão direita, não relacionado a trauma. Após dois dias, o quadro evoluiu com aumento de volume do hematoma e da dor. Na anamnese, foi detectado histórico de transfusão de hemocomponente na UTI neonatal, devido a um hematoma importante pós-punção femoral. Desde então, o paciente apresentou vários episódios de equimoses, envolvendo local de vacinações. O exame físico revelou lactente irritado pela dor, eutrófico com palidez e cutaneomucosa discreta, sem adeno ou visceromegalias. Foram detectadas ainda discretas equimoses residuais em MMII e edema e hematoma na mão direita. Os exames laboratoriais apresentaram os seguintes resultados:

hemograma: Hb = 10g/dL Ht = 31%

leucócitos = 12.000/mm3 com uma diferencial normal

plaquetas = 390.000/mm3

TAP = 14 seg Controle = 13 seg

TTPA = 76 seg Controle = 35 seg

RNI = 2,1

Com base nas informações do quadro clínico descrito acima, assinale a opção que apresenta provável diagnóstico do paciente.

A

deficiência de fator XIII

B

hemofilia B

C

trombastenia de Glanzmann

D

síndrome de Bernard Soulier

E

síndrome do Pool plaquetário