Digitálico é a medicação de primeira escolha, assim que diagnosticada.

O sopro característico é diastólico, aspirativo, na área aórtica acessória.

É a cardiopatia acianogênica mais comum no recém-nascido e manifesta-se, geralmente, na segunda semana de vida com ICC.

Os pacientes podem apresentar crise hipoxêmica, que pode estar relacionada à queda da resistência vascular sistêmica.

Uma das características que chama a atenção ao raio-X de tórax é o abaulamento do arco médio, devido à dilatação da artéria pulmonar presente na maioria dos casos.