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Q835844
Teclas de Atalhos
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A tirosinemia hepatorrenal (tirosinemia do Tipo I) é um
distúrbio autossômico recessivo, e sobre este assunto
assinale a alternativa incorreta.
A
Há deficiência da enzima final do catabolismo da
tirosina, a fumarilacetoacetato-hidrolase
B
O fumarilacetoacetato que se acumula é convertido não
enzimaticamente em succinilacetona, substância tóxica
para o fígado e rins e que inibe a enzima envolvida na
síntese da porfirina, a ALA-desidratase, causando crises
neurológicas súbitas em alguns pacientes
C
O início das manifestações clínicas se dá na adolescência
D
A síndrome renal de Fanconi acomete todos os pacientes
e o raquitismo, na maioria deles, é secundário à doença
E
Os níveis de alfa-fetoproteína (AFP) são extremamente
elevados, frequentemente excedendo a 100.000 ng/ml