O Xarope de Bordo é uma bebida adocicada extraída de uma árvore comum nos Estados Unidos e Canadá. A doença do Xarope de Bordo é um tipo de erro inato do metabolismo, caracterizada por alguns achados clínicos como: letargia, perda de peso, sintomas neurológicos, dentre outros.
Considerando o cuidado nutricional na doença do Xarope de Bordo, assinale a alternativa correta.
É uma doença genética resultante da ineficiência da glicogenólise ou neoglicogênese que leva produção inadequada de glicose pelo fígado, dando odor de xarope de bordo na urina.
É uma amioacidopatia na qual deve-se instituir uma dieta com baixo teor de alguns aminoácidos como a alanina, a glutamina, sendo, muitas vezes, necessária a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada para o adequado controle metabólico.
É uma amioacidopatia na qual se deve instituir uma dieta com baixo teor de aminoácidos de cadeia ramificada sendo, muitas vezes, necessária a suplementação de alanina e de glutamina para o adequado controle metabólico.