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A bilirrubina é o principal metabólito da porção heme da hemoglobina. Na síndrome de Crigler-Najjar, a bilirrubina indireta se encontra aumentada devido a ausência ou deficiência da enzima:
UDP-glicose pirofosforilase
alanina amino transferase
gama glutamil transferase
UPD-glicuronil transferase