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O defeito do septo átrio ventricular (DSAV) representa cerca de 4% das cardiopatias congênitas e é caracterizado por:
ausência ou deficiência das estruturas septais ventriculares
ausência ou deficiência das estruturas septais atrioventriculares e malformações das valvas atrioventriculares
deficiência das valvas atrioventriculares
ausência ou deficiência das estruturas septais atriais
ausência ou deficiência das estruturas septais atriais e valva aórtica