Seu próximo nível começa aqui
Seu desenvolvimento não pode ter limites. Garanta sua Assinatura Ilimitada e libere uma preparação completa com os melhores professores do Brasil.
Uma paciente de 42 anos procura atendimento médico...
Uma paciente de 42 anos procura atendimento médico referindo histórico de infecções recorrentes desde o final de sua adolescência, com piora significativa nos últimos 5 anos. Relata episódios anuais de pneumonia (duas vezes exigindo internação), bronquites de repetição e sinusites crônicas que necessitam de múltiplos ciclos de antibióticos. Além disso, nos últimos 12 meses, desenvolveu diarreia crônica associada à perda de 8 kg, e um episódio de anemia hemolítica autoimune diagnosticada e tratada com corticosteroides há 6 meses. Sua irmã mais nova também apresenta histórico de infecções respiratórias recorrentes. Ao exame físico, apresenta esplenomegalia levemente palpável e linfonodomegalia cervical discreta.
A investigação laboratorial inicial revelou os seguintes resultados:
- IgG sérico: 350 mg/dL (valor de referência: 700-1600 mg/dL).
- IgA sérico: <7 mg/dL (valor de referência: 70-400 mg/dL). IgM sérico: 45 mg/dL (valor de referência: 40-230 mg/dL).
- Hemograma: hemoglobina 10,5 g/dL, leucócitos e plaquetas normais.
- Subpopulações de linfócitos: linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+ em contagens normais; linfócitos B CD19+ em contagens normais, porém com redução acentuada de linfócitos B de memória (CD19+CD27+).
- Exclusão de causas secundárias: sorologias para HIV negativas; eletroforese de proteínas séricas sem gamopatia monoclonal.
Com base nesse quadro clínico-laboratorial, quais são as próximas etapas diagnósticas e terapêuticas mais apropriadas para a paciente?
A
Iniciar tratamento com antibióticos de amplo espectro em caráter profilático contínuo e investigar a presença de bronquiectasias por meio de tomografia de tórax de alta resolução, considerando principalmente as infecções pulmonares.
B
Realizar biópsia de medula óssea para investigar causas de linfoproliferação e citopenia, além de iniciar ciclos de imunossupressores para a anemia hemolítica autoimune, priorizando o tratamento das complicações autoimunes.
C
Avaliar a resposta sorológica a vacinas de antígenos proteicos (como, por exemplo, tétano, difteria) e polissacarídeos (como, por exemplo, pneumococo 23-valente); uma vez confirmada a falha na produção de anticorpos específicos, iniciar terapia de reposição de imunoglobulina (IVIg ou SCIg).
D
Investigar causas genéticas de deficiências enzimáticas metabólicas raras que possam mimetizar imunodeficiências e instituir suporte nutricional intensivo para diarreia e perda de peso.
E
Prescrever corticosteroides orais em dose imunossupressora para controle das manifestações autoimunes e, caso não haja melhora, considerar a realização de transplante de medula óssea alogênico devido à gravidade do quadro.