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No Penfigoide Bolhoso, a imunofluorescência direta demonstra depósito linear de IgG e/ou C3 na zona da membrana basal. O principal alvo antigênico é a proteína BP180 (Colágeno XVII), sendo que a maior parte dos autoanticorpos reage especificamente contra o epítopo localizado no domínio extracelular não colagenoso denominado:
domínio C-terminal.
domínio intracelular.
domínio NC16A.
domínio transmembrana.
domínio de ligação à plectina.


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