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Lactente de 7 meses é levado ao pronto atendimento por sonolência. A mãe relata jejum de 7 horas devido a quadro viral. Exames durante a hipoglicemia (glicemia 41 mg/dL):
• Insulina: indetectável;
• Beta-hidroxibutirato: 0,2 mmol/L;
• Ácidos graxos livres: elevados;
• Lactato: normal;
• Amônia: normal;
• Gasometria: sem acidose;
• Sem hepatomegalia;
• Recuperação lenta após administração de glicose IV.
Qual é o diagnóstico funcional mais compatível com esse caso?
Hipoglicemia cetótica idiopática (IKH) típica.
Glicogenose tipo I (GSD Ia).
Hiperinsulinismo congênito.
Deficiência de frutose-1,6-bisfosfatase.
Defeito de β-oxidação de ácidos graxos (FAO).


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