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As vasculites do sistema nervoso central representam um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias que acometem artérias e veias cerebrais, resultando em manifestações neurológicas variadas como cefaleia, déficits focais, convulsões e alterações cognitivas. A diferenciação entre vasculite primária do SNC (PACNS) e formas secundárias (lúpus, poliarterite nodosa, infecciosas) é fundamental para definição da estratégia terapêutica e do prognóstico. Sobre o diagnóstico e manejo das vasculites cerebrais, assinale a alternativa INCORRETA.
A arterite de células gigantes (GCA) é uma doença que envolve vasos de médio e grande calibres, primariamente ramos craniais das artérias do arco aórtico. A presença de sintomas sistêmicos está correlacionada com uma baixa incidência de cegueira ou AVC.
A granulomatose de Wegener, chamada também de granulomatose com poliangeíte, consiste em uma vasculite granulomatose necrotizante sistêmica envolvendo o trato respiratório e frequentemente os rins. O envolvimento neurológico usualmente consiste na disfunção de nervos cranianos (principalmente II, III, IV e VI).
O envolvimento neurológico na síndrome de Behçet inclui pseudotumor, ataxia cerebelar, crises convulsivas e trombose de seios durais.
A vasculite isolada do SNC é uma doença rara, que afeta principalmente homens e vasos de médio e grandes calibres do SNC; nem sempre os pequenos vasos são acometidos.
A polimialgia reumática (PMR) e a GCA podem ser pontos diferentes em um continuum da mesma doença. Ambos têm uma frequência aumentada de HLA-DR4 e ativação sistêmica de monócitos. 15% dos pacientes com PMR eventualmente desenvolvem GCA.