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Criança de 5 anos apresenta macrocrania progressiva, irritabilidade e vômitos. Ao exame...

Criança de 5 anos apresenta macrocrania progressiva, irritabilidade e vômitos. Ao exame dermatológico, observam-se múltiplas máculas hipopigmentadas em folha de freixo e rabdomiomas cardíacos detectados ao ecocardiograma. A ressonância magnética de crânio revela lesão subependimária com crescimento progressivo. De acordo com o enunciado, a alternativa que apresenta CORRETAMENTE a síndrome genética, a neoplasia associada e a terapia-alvo é:


A

Neurofibromatose tipo 1, com astrocitoma subependimário de células gigantes responsivo a inibidores de BRAF.


B

Esclerose tuberosa, com astrocitoma subependimário de células gigantes responsivo ao inibidor de mTOR everolimo.


C

Síndrome de Von Hippel-Lindau, com hemangioblastoma subependimário responsivo a bevacizumabe.


D

Síndrome de Gorlin, com meduloblastoma desmoplásico responsivo a vismodegibe.


E

Síndrome de Li-Fraumeni, com carcinoma de plexo coroide responsivo a temozolomida.