A fenilcetonúria (PKU) é uma doença genética rara em que o corpo não consegue metabolizar adequadamente a fenilalanina em tirosina pela deficiência ou inatividade da enzima Fenilalanina hidroxilase por deficiência do seu co-fator (Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas, 2020). O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oferece diretrizes específicas para o manejo dessa condição. Sobre o manejo nutricional da fenilcetonúria, leia atentamente as afirmativas abaixo e assinale (V) para verdadeiro ou (F) para falso.
( ) O tratamento nutricional envolve a restrição do substrato (fenilalanina) e a suplementação com o produto (tirosina);
( ) A dieta para PKU baseia-se na restrição de proteínas naturais da dieta, as quais são fontes naturais de fenilalanina.
( ) Usualmente, a dieta para PKU é isenta de alimentos de origem animal e liberada para os alimentos de origem vegetal, uma vez que estes possuem proteínas de baixo valor biológico.
( ) A dieta deve ser complementada por fórmulas metabólicas isentas de fenilalanina, porém, ricas nos demais aminoácidos, além de fontes de carboidratos que podem incluir sacarose, amido de milho solidificado, amido de tapioca modificado e fonte de lipídios fornecidos por uma variedade de óleos.
( ) O tratamento dietético deve ser iniciado tão cedo quanto possível, idealmente até o décimo dia de vida, e deve ser mantido até 10 anos de vida, uma vez que o QI (quoeficiente de inteligência) se estabiliza devido a maturidade cerebral após essa idade.
Assinale a alternativa CORRETA:
V, V, F, V, F
F, V, F, V, F
V, F, V, F, V
V, F, F, F, V