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É um erro inato do metabolismo, autossômico recessivo, que resulta na falha da produção hepática de glicose a partir de precursores da neoglicogênese, tais como lactato, glicerol e alanina. Os pacientes afetados podem apresentar episódios prejudiciais à vida, como hipoglicemia, hiperventilação, acidose lática, convulsões e coma. Trata-se da
frutosúria essencial.
fenilcetonúria.
deficiência de frutose-1,6-bifosfatase.
deficiência de galactoquinase.
glicogenose hepática IIIa.