Seu próximo nível começa aqui
Seu desenvolvimento não pode ter limites. Garanta sua Assinatura Ilimitada e libere uma preparação completa com os melhores professores do Brasil.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica...
Ano:
2019
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. Sobre as diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da FC é INCORRETO afirmar que:
A
Após a confirmação do diagnóstico de fibrose cística em pacientes com triagem neonatal positiva, o paciente deve ser encaminhado imediatamente para um centro de referência de fibrose cística para o manejo multidisciplinar precoce, visando manter o estado nutricional normal e tratar as infecções respiratórias em tempo oportuno.
B
As amostras de secreções respiratórias são essenciais para o acompanhamento da infecção bacteriana crônica das vias aéreas nos pacientes com fibrose cística, assim como para a identificação de infecções oportunistas e como método de acompanhamento de intervenções terapêuticas.
C
A espirometria deve ser realizada a partir dos 10 anos de idade em toda visita clínica ou no mínimo uma vez ao ano. Testes com e sem uso de broncodilatadores são recomendados. As técnicas de washout, com determinação do lung clearance index, têm uso crescente e promissor na identificação de doença pulmonar precoce.
D
Técnicas de fisioterapia respiratória devem ser realizadas em todos os pacientes com fibrose cística a partir do diagnóstico, com frequência diária. O uso de dispositivos, como máscara de pressão expiratória positiva e máscara de pressão oscilatória positiva do tipo flutter, shaker e acapella, é de grande utilidade e confere independência ao paciente.
E
A ventilação não invasiva pode ser utilizada como coadjuvante da terapia de desobstrução brônquica e em pacientes com doença avançada e insuficiência respiratória hipercápnica.