PEComa foi definido em 2002 pela Organização Mundial de Saúde, sendo atualmente conceituado como um conjunto de neoplasias que exibem características anatomopatológicas e imuno-histoquímicas semelhantes. Dentre as neoplasias citadas abaixo, pertencem ao grupo dos PEComas:
A
hamartoma condromatoso e pneumocitoma esclerosante.
B
tumor de células claras pulmonar e hemangioendotelioma epitelioide.
C
tumor de Brenner e linfangioleiomiomatose pulmonar.
D
angiomiolipoma extrarrenal e tumor miomelanocítico de células claras.