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A atresia de vias biliares é uma doença rara, que acomete 1 em cada 10 a 18 mil nascimentos. São doenças que fazem diagnóstico diferencial com a atresia de vias biliares, considerando- se o tratamento cirúrgico:
cisto de colédoco e síndrome de Alagille
hepatite neonatal e deficiência de alfa1antitripsina
perfuração espontânea de colédoco e síndrome da bile espessa
hipoplasia ductal congênita e hepatite neonatal