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As malformações congênitas da inervação gastrointestinal são causadas por provável displasia do sistema nervoso autônomo. A forma mais comum é a do tipo:
B, que é uma malformação do plexo parassimpático submucoso
A, que é aplasia ou hipoplasia da inervação simpática
B, que é uma malformação da camada muscular interna
C, que é a ausência de gânglios nervosos nos plexos nervosos