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Cerca de 50 a 70% dos pacientes com atresia de esôfago apresentam anomalias congênitas associadas, sendo o aparelho cardiovascular e o gastrointestinal os mais comumente acometidos. Os defeitos mais comuns, nos dois aparelhos, são, respectivamente:
persistência do canal arterial e divertículo de Meckel
persistência de canal arterial e anomalia anorretal