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- Disciplinas
- Medicina
- Neuropediatria
- Q1474034
Um recém-nascido, sexo masculino, permanece no hospital...
Ano:
2019
Prova:
NUCEPE/UESPI - FMS - Medico Neuropediatra - 2019
Um recém-nascido, sexo masculino, permanece no hospital, desde o nascimento devido à piora neurológica progressiva.
Está comatoso, com dificuldades alimentares e vômitos recorrentes.
Sepse foi descartada. Laboratório: bicarbonato sérico baixo e hipoglicemia. Uma acidúria orgânica é suspeitada e a cromatografia/espectrofotometria de ácidos orgânicos confirma o diagnóstico.
Qual das seguintes alternativas não é verdadeira para as acidúrias orgânicas?
A
Acidúria glutárica tipo 1 leva à encefalopatia, seguida por rápido início de distonia ou coreia, com coleções líquidas em lobos frontais e hematomas subdurais.
B
Acidemia propiônica apresenta-se, com acidose metabólica severa, no período neonatal, bem como discrasia sanguínea, tais como trombocitopenia e neutropenia.
C
Acidemia metilmalônica apresenta-se com cetose, acidose e neutropenia, mas sem hepatomegalia.
D
Defeitos na cadeia respiratória levam a dano mitocondrial secundário, que leva a dano adicional aos orgâos.
E
Restrição protéica é frequentemente uma modalidade de tratamento para as acidemias orgânicas.