Questões de Concurso sobre Neuropediatria

 
 
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Recém-nascido de 3 dias, nascido a termo e sem intercorrências obstétricas e histórico materno com antecedente de diabetes gestacional. Apresenta quadro de crises convulsivas focais em hemicorpo direito. Ao exame neurológico, hipotonia à direita, reflexos primitivos assimétricos e dificuldade de sucção. Não há histórico de traumas ou infecções. Na ressonância magnética de crânio mostra lesão isquêmica aguda no território da artéria cerebral média esquerda, sem sinais de hemorragia.


Em relação ao diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC) perinatal desse paciente, assinale a alternativa correta.


A

Ultrassom transfontanela é o exame de imagem padrão ouro.


B

Não há predominancia no sexo.


C

Tem etiologia genética mitocondrial e necessita de terapia metabólica específica.


D

Histórico materno não tem relevância clínica.


E

Asfixia neonatal pode ser uma causa.

Em relação à miastenia gravis juvenil, é correto afirmar que


A

as formas relacionadas ao anticorpo anti-MuSK apresentam excelente resposta à piridostigmina.


B

timectomia deve ser indicada mesmo nos casos soronegativos.


C

disfonia e disfagia são os sintomas iniciais em mais de 50% dos casos.


D

a positividade da sorologia para anticorpo anti-AChR é reduzida nas formas com início pré-púbere.


E

pulsoterapia com corticoide é tratamento de escolha nas crises miastênicas.

Em relação ao transtorno do espectro autista (TEA), é correto afirmar que


A

o diagnóstico depende da aplicação de escalas CARS e M-CHAT.


B

a presença de deficiência intelectual impossibilita o diagnóstico.


C

apenas a minoria dos casos apresenta alterações em exames de citogenética.


D

presença de hipersensibilidade a estímulos sensoriais é comum, mas não faz parte dos critérios diagnósticos.


E

associação com transtorno de déficit de atenção e hiperatividade é incomum.

Criança de 6 anos apresenta torcicolo, há 3 semanas, associado a episódios de vômitos matinais e marcha instável. Nas últimas 48 horas, os pais notaram piora da coordenação motora e sonolência progressiva. Ao exame, observa-se nistagmo, ataxia de marcha e rigidez cervical. O fundo de olho revela papiledema.


Diante desse quadro clínico, a conduta adequada é


A

prescrever relaxante muscular e fisioterapia para torcicolo espasmódico.


B

realizar punção lombar para análise do líquor e iniciar tratamento empírico para meningite bacteriana.


C

solicitar radiografia cervical para avaliação do prolongamento do processo estiloide (síndrome de Eagle).


D

realizar investigação na urgência com imagem de crânio por suspeita de lesão expansiva em fossa posterior.


E

realização de sequenciamento completo do exoma para avaliação de distonias hereditárias.

Adolescente de 13 anos apresenta história de dificuldade escolar progressiva, ataxia, distonia e alteração na movimentação ocular caracterizada por incapacidade de realizar sacadas verticais (paralisia supranuclear do olhar vertical). A família relata episódios de cataplexia desencadeada por riso e piora gradual do equilíbrio. O exame físico mostra esplenomegalia.


Com base nesse quadro clínico, o diagnóstico provável é


A

doença de Niemann-Pick tipo C.


B

doença de Wilson.


C

ataxia-telangiectasia.


D

gangliosidose GM2.


E

adrenoleucodistrofia ligada ao X.

Menino de 13 anos apresenta transtorno do espectro do autismo e deficiência intelectual grave. A mãe refere dois sobrinhos, filhos da sua irmã, que apresentam as mesmas características. Ao exame, apresenta macrocefalia com fronte proeminente, face alongada e orelhas grandes. A hipótese diagnóstica é


A

Síndrome de Marshall-Smith – gene NFIX


B

Síndrome de Treacher Collins – gene TCOF1.


C

Síndrome de DiGeorge – gene TBX1.


D

Síndrome de Prader-Willi – gene MECP2.


E

Síndrome do X frágil – gene FMR1.

Menino de 10 anos foi encaminhado por apresentar contrações musculares involuntárias intermitentes, levando a torções de tronco e membros. Esses movimentos pioram quando a criança tenta pegar algum objeto e desaparecem durante o sono. Os pais referem que, há 1 ano, o comportamento mudou, está mais irritado e o rendimento escolar caiu. Há 4 anos, está em acompanhamento com gastropediatra por apresentar elevação das transaminases hepáticas e sinal de esteatose hepática ao ultrassom. Exame neurológico: consciente, orientado, lentificação do pensamento, disartria, sialorreia leve, passos lentos, pouca oscilação dos braços, força grau V, rigidez plástica, episódios de torcicolo intermitente, dismetria discreta, Babinski ausente. ROTS normoativos simétricos, sensibilidade preservada. Qual é a hipótese diagnóstica e qual dado laboratorial ou de imagem está relacionado à hipótese?


A

Kernicterus / hiposinal em globos pálidos.


B

Doença de Alexander / hipersinal difuso em T2/FLAIR na substância branca.


C

Doença de Wilson / hipersinal em T2/FLAIR no putâmen bilateral.


D

Tirosinemia Tipo I / ceruloplasmina plasmática baixa.


E

Acidúria Glutárica Tipo I / hipersinal em T2/FLAIR do corpo caloso.

Qual das seguintes epilepsias é considerada um quadro benigno e de fácil tratamento em pediatria?


A

Síndrome de Ohtahara.


B

Síndrome de West.


C

Síndrome de Landau-Kleffner.


D

Epilepsia de ausência na infância.


E

Síndrome de Lennox-Gastaut.

Menino de 5 anos que, há 20 dias, apresentou quadro viral com febre e coriza, chega ao pronto atendimento com fraqueza ascendente há 5 dias, ROTS abolidos, sensibilidade preservada, sem alteração de esfíncteres. A criança queixa de muita dor em região dorsal e posterior das pernas. Líquor: celularidade sem alterações, proteína elevada, bandas oligoclonais negativas. Qual é o diagnóstico para o caso?


A

Esclerose Múltipla remitente-recorrente.


B

Síndrome de Guillain Barré.


C

Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM).


D

Doença associada a anticorpos anti-MOG (MOGAD).


E

Neuromielite óptica (NMO / AQP4).

Qual dos seguintes achados NÃO é compatível com miastenia congênita?


A

Presenças de anticorpos anti-AChR e anti-MuSK.


B

Ptose flutuante.


C

Hipotonia ao nascer.


D

Dificuldade para se alimentar.


E

Decremento na contração muscular ao estímulo repetitivo na eletroneuromiografia.

As infecções congênitas podem ocorrer em até 10% dos nascidos vivos e as alterações neurológicas nem sempre estão evidentes ao nascimento. Sobre as infecções congênitas e sobre seus sinais e sintomas clínicos, marque a alternativa INCORRETA.


A

Toxoplasmose congênita: Coriorretinite, hidrocefalia, calcificações em todo o parênquima.


B

Zika Vírus: Sufusão sanguinolenta da mucosa nasal, hidrocefalia progressiva e dor óssea.


C

Citomegalovírus: Hepatoesplenomegalia, icterícia, calcificações periventriculares.


D

Rubéola congênita: Microcefalia, surdez neurossensorial, alterações visuais e cardiopatia.

Sobre o Transtorno de Déficit de Atenção e/ou Hiperatividade (TDAH), marque a alternativa INCORRETA.


A

O tratamento medicamentoso se mostra mais eficaz em diminuir os sintomas do TDAH que as terapias adjuvantes.


B

A ausência de sintomas durante a avaliação clínica exclui o diagnóstico pois os sintomas descritos devem estar presentes em todos os ambientes da criança.


C

Na ocorrência de associação com Transtorno de Humor ou Transtornos ansiosos estes devem ser tratados sempre que possível antes dos Sintomas do TDAH.


D

A dose dos fármacos psicoestimulantes devem ser tituladas até a maior dose capaz de controlar os sintomas sem efeitos colaterais ao invés da titulação baseada em dose por peso.

A diferenciação entre encefalopatias progressivas (evolutivas) e não progressivas (estáticas), como a Paralisia Cerebral (PC), é um pilar do diagnóstico em neurologia infantil. Assinale a alternativa correta sobre esta distinção.


A

A definição de PC exclui distúrbios motores secundários a lesões do cerebelo ou tronco encefálico, restringindo-se a lesões hipóxico-isquêmicas dos hemisférios cerebrais.


B

Doenças metabólicas, como a Fenilcetonúria, são exemplos clássicos de encefalopatias estáticas, pois o dano ocorre unicamente no período perinatal e não progride.


C

A regressão do desenvolvimento (perda de marcos já alcançados) é a principal característica da encefalopatia estática, enquanto o atraso global (defasagem) é típico das encefalopatias evolutivas.


D

A PC é definida como uma alteração não progressiva do encéfalo em desenvolvimento (feto ou lactente); contudo, pode haver piora clínica (pseudorregressão) devido a distúrbios secundários, como epilepsia mal controlada ou retrações tendíneas.

O Transtorno Específico da Aprendizagem (TEAp) com prejuízo na leitura (dislexia) envolve uma dificuldade na decodificação fonológica. Sobre as bases neurobiológicas deste transtorno, analise as afirmativas a seguir.


I.A teoria fonológica, a mais aceita, postula que o déficit primário da dislexia é a dificuldade na consciência de que a linguagem é formada por fonemas e na correspondência grafema-fonema.

II.Nos indivíduos disléxicos, observa-se uma hipoativação da região occipitotemporal (responsável pela leitura rápida e automática) e uma hiperativação compensatória do giro frontal inferior (linguagem oral) e da região temporoparietal (via analítica).

III.Estudos genéticos identificaram genes candidatos à dislexia (ex: DYX1C1, DCDC2, KIAA0319) que estão envolvidos no processo de migração neuronal e orientação axonal, corroborando achados post mortem de ectopias e displasias neuronais.


Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:


A

I e II.


B

I e III.


C

I, II e III.


D

II e III.

Uma criança de 8 anos apresenta quadro agudo de neurite óptica bilateral, com dor ocular, redução importante da acuidade visual e papilite bilateral ao exame fundoscópico. A ressonância magnética inicial evidencia alterações inflamatórias compatíveis com desmielinização. O quadro evolui com melhora clínica significativa após pulsoterapia com metilprednisolona.


Seis meses após, a criança apresenta novo episódio neurológico caracterizado por encefalopatia aguda, crises epilépticas e déficits focais. A ressonância magnética de encéfalo demonstra lesões corticais hiperintensas em FLAIR, predominantemente unilaterais, sem acometimento periventricular.


Com base no quadro clínico evolutivo e nos achados de neuroimagem, assinale a afirmativa correta.


A

O quadro é compatível com esclerose múltipla pediátrica, caracterizada por neurite óptica bilateral com papilite e manifestações encefálicas corticais recorrentes.


B

Trata-se de neuromielite óptica associada ao anticorpo AQP4, na qual são frequentes encefalopatia, crises epilépticas e lesões corticais isoladas.


C

O quadro corresponde a ADEM monofásica, sendo improvável recorrência após intervalo de seis meses.


D

A doença associada ao anticorpo anti-MOG pode cursar com manifestações encefálicas caracterizadas por crises epilépticas e lesões corticais hiperintensas em FLAIR.


E

A presença de crises epilépticas e lesões corticais exclui o espectro das doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos.

Escolar, 8 anos, com epilepsia, em uso contínuo de carbamazepina há 18 meses, vem apresentando febre baixa recorrente, fadiga, mialgia e artralgias progressivas. Quando exposto ao frio, apresenta coloração pálida e arroxeada nos dedos das mãos. Exames laboratoriais mostram elevação de marcadores inflamatórios e positividade para autoanticorpos.


Com base na principal hipótese diagnóstica, o autoanticorpo com maior probabilidade de positividade é o


A

anti-Sm.


B

anti-SSA/Ro.


C

anti-H2A-H2B.


D

antibeta-2 glicoproteína I.


E

anti-DNA de dupla hélice.

Um menino de 9 anos apresenta episódios frequentes de raiva, discussões constantes com adultos, tendência a culpar os outros por seus erros e comportamentos vingativos, como retaliações intencionais. Os sintomas persistem há mais de 8 meses, ocorrem em casa e na escola, e causam prejuízo significativo no desempenho acadêmico e nas relações familiares, sem evidências de hiperatividade, impulsividade excessiva ou déficits de atenção no exame inicial.


A suspeita diagnóstica, nesse caso, deve ser de:


A

Transtorno de conduta.


B

Transtornos de ansiedade.


C

Transtorno Opositivo Desafiador (TOD).


D

Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH).


E

Transtornos do humor (como depressão ou bipolar).

Na Neurologia Pediátrica, os critérios de referência (encaminhamento para o especialista) e contrarreferência (retorno para acompanhamento na unidade básica) visam garantir que casos de maior complexidade recebam suporte adequado, enquanto casos benignos ou estáveis sejam monitorados no território.


Assinale a alternativa que apresenta uma conduta correta de referência ou manejo na APS.


A

Lactentes com diagnóstico de macrocefalia associada a coleções subdurais benignas devem ser referenciados com urgência para o Neurocirurgião pediátrico para a colocação de derivação ventrículo-peritoneal, sendo contraindicado o acompanhamento exclusivo na APS.


B

Crianças com atraso leve no DNPM devem ser inicialmente manejadas na APS com estimulação precoce e orientação familiar, com referência ao neuropediatra apenas em casos persistentes ou complexos.


C

O diagnóstico de megaencefalia familiar em crianças com desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) normal e história familiar de macrocefalia em um dos genitores constitui um critério de referência obrigatória ao especialista para a realização de ressonância magnética de crânio seriada.


D

Pacientes com diagnóstico estabelecido de epilepsia, após atingirem o controle total das crises e estabilização do esquema de Fármacos Anticrise (FAC) por um período mínimo de 3 meses, devem ser mantidos sob acompanhamento exclusivo no especialista, sendo vedada a contrarreferência para a APS.


E

A ocorrência de um único episódio de crise febril simples em uma criança com exame neurológico normal e fonte infecciosa extracraniana identificada é um critério de referência prioritária para o Neurologista Pediátrico para o início de profilaxia medicamentosa contínua.

Uma criança de 20 meses é avaliada em consulta de neuropediatria por queixa dos pais de atraso na linguagem e pouca interação social. Durante a avaliação, o médico aplica o Modified Checklist for Autism in Toddlers, Revised (M-CHAT-R), obtendo respostas ”de risco” em 4 itens, resultando em uma pontuação total de 4.


A interpretação correta dessa pontuação no M-CHAT-R é de:


A

Risco médio para Transtornos do Espectro Autista (TEAs), devendo ser aplicada a entrevista de follow-up do M-CHAT-R; se o escore final for igual ou superior a 2, encaminhar para avaliação diagnóstica multidisciplinar.


B

Risco baixo para Transtornos do Espectro Autista (TEAs), recomendando apenas monitoramento rotineiro sem necessidade de follow-up imediato, conforme as diretrizes do Ministério da Saúde (MS).


C

Risco alto para Transtornos do Espectro Autista (TEAs), com indicação de encaminhamento direto para intervenção comportamental sem aplicação de follow-up.


D

Risco médio para Transtornos do Espectro Autista (TEAs), mas a conduta é aguardar até os 30 meses para reaplicação do M-CHAT-R, evitando sobrecarga no sistema de saúde conforme protocolos do Ministério da Saúde (MS).


E

Risco baixo para Transtornos do Espectro Autista (TEAs), sugerindo apenas estimulação fonoaudiológica isolada, sem follow-up ou avaliação multidisciplinar.

Um pré-escolar de 4 anos de idade é levado à Unidade de Pronto Atendimento (UPA) com história de febre alta (39,5°C), cefaleia intensa e vômitos em jato há 12 horas. Ao exame físico, apresenta-se sonolento, com irritabilidade ao manuseio, sinais de Kerning e Brudzinski positivos e rigidez de nuca evidente. Não há petéquias ou sufusões hemorrágicas. Foi realizada a coleta de Líquido Cefalorraquidiano (LCR), que revelou: aspecto turvo, pressão de abertura aumentada, 1.200 células/mm³ (90% de polimorfonucleares), hiperproteinorraquia (150 mg/dL) e hipoglicorraquia (15 mg/dL), com glicemia capilar concomitante de 100 mg/dL.


Assinale a alternativa que indica, respectivamente, o diagnóstico inicial e a conduta preconizada.


A

Meningite viral; o quadro é sugestivo de infecção por Enterovírus exigindo apenas tratamento de suporte e observação clínica em regime ambulatorial.


B

Meningite tuberculosa; indicada introdução imediata do esquema básico de tratamento com rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol (RIPE).


C

Meningite bacteriana; iniciar imediatamente a antibioticoterapia empírica com ceftriaxona, preferencialmente associada ao uso de Dexametasona antes ou junto com a primeira dose do antibiótico.


D

Encefalite herpética; indicado uso de aciclovir intravenoso a droga de escolha imediata, independentemente do resultado da reação em cadeia da polimerase (PCR).


E

Abscesso cerebral; a tríade confirma a presença de coleção intracraniana, sendo a drenagem cirúrgica de urgência a primeira medida terapêutica, antes mesmo de qualquer intervenção medicamentosa.

 
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