Em relação à disceratose congênita, assinale a alternativa...
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Em relação à disceratose congênita, assinale a alternativa...

Em relação à disceratose congênita, assinale a alternativa incorreta:


A

É uma causa de aplasia medular hereditária e comum


B

É caracterizada por anormalidades muco-cutâneas (tríade de distrofia ungueal, hiperpigmentação reticular cutânea e leucoplasia mucosa), fibrose pulmonar, cirrose hepática e maior susceptibilidade ao desenvolvimento de tumores sólidos


C

É o protótipo da doença causada por encurtamento telomérico


D

As manifestações clínicas ocorrem nas primeiras duas décadas de vida e o aparecimento de pancitopenia de risco na presença de doador aparentado ou não aparentado compatível (10/10) tem indicação imediata de transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH)


E

Apesar de ser curativo para as complicações hematológicas desta doença, o TCTH não impede o aparecimento de fibrose pulmonar, hepática e o desenvolvimento de câncer