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Manifesta-se na adolescência e associa comprometimento proximal de cintura escapular, com característica de escápula alada, mas com preservação do deltoideo e com comprometimento da face, apresentando a clássica boca de tapir. Esta descrição é compatível com:
Distrofia muscular facioescapuloumeral
Sarcogliconopatias
Distrofia Muscular Merosina-deficiente
Miopatia de Nonaka
Distrofia muscular de Emery Dreyfuss