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Quadros neurológicos associados à ataxia devem sempre ser investigados pela possibilidade de diagnósticos graves. Quando o paciente apresenta ataxia, oftalmoplegia e arreflexia, deve-se pensar em síndrome de:
Neuropatia atáxica aguda
Miller Fisher
Ataxia cerebelar aguda
Esclerose Múltipla
Ataxia da infância com hipomielinização do SNC