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A síndrome colestática do lactente constitui um dos maiores desafios diagnósticos da Hepatologia Pediátrica. Sob essa denominação, encontram-se diversas afecções de natureza clínica e um grupo de doenças que requer tratamento cirúrgico. São consideradas causas de colestase neonatal extrahepáticas, EXCETO:
Atresia de vias biliares.
Cisto de colédoco.
Doença de Caroli.
Litíase biliar.