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As doenças neuromusculares representam um grupo de afecções que comprometem primariamente a unidade motora, constituída pelo motoneurônio medular, raízes e nervos periféricos, junção mioneural e músculos. São doenças hereditárias ou adquiridas, sendo que, a maior parte dessas afecções, na criança, é geneticamente determinada. São responsáveis por um grupo heterogêneo de condições clínicas dependendo do local acometido. O retardo ou a não aquisição das etapas do desenvolvimento neuropsicomotor constitui o aspecto clínico mais valorizado nas doenças neuromusculares.
Assinale a alternativa correta em relação ao assunto.
No quadro clínico das doenças neuromusculares em crianças maiores, a hipotonia é o sintoma em evidência, associado ao déficit motor, hiperreflexia e a hipotrofia de predomínio distal em membros inferiores e superiores. Em raros casos, o predomínio é proximal.
O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotrofia distal com hipertonia; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiperreflexia profunda; dificuldades na fala, sucção, deglutição e retrações fibrotendíneas.
As crianças maiores, com quadro de hipotonia, que raramente apresentam dificuldades na marcha, no entanto apresentam dificuldade para levantar-se e subir escadas. O comprometimento distal da musculatura das pernas ocasiona deformidade como escoliose, geno varo e o sinal de Gowers (levantar miopático) hipertonia de membros superiores.
O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotonia global com hipertonia pontual; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiper ou hiporreflexia; dificuldades na fala, sucção, deglutição e respiração; marcha em tesoura.
O recém-nascido (RN) com quadro de hipotonia é um sinal de extrema relevância, que deve ser avaliado e monitorizado, considerando que o RN a termo deve apresentar uma hipertonia fisiológica semiflexora dos quatro membros, no primeiro trimestre de vida, que evoluirá gradativamente para hipotonia fisiológica a partir do 2° trimestre de vida.