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O diagnóstico de certeza de síndrome de ativação macrofágica na AIJ sisêmica requer a presença de:
Hemafagocitose no mielograma.
Citopenia das 3 séries (hemácias, leucócitos e plaquetas).
Ferritinemia acima de 10.000 μg/L.
Febre persistente.
Queda da velocidade de hemossedimentação e da proteína C-reativa.