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Na Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo,
as cavidades esquerdas são hipoplásicas, acometendo inclusive as valvas mitral e aórtica e a aorta ascendente.
a cirurgia cardíaca indicada é a derivação cavopulmonar total ainda no primeiro ano de vida.
necessita de uma comunicação interatrial ampla para que haja mistura adequada do sangue a fim de suprir a circulação pulmonar.
a oxigenação tecidual deve ser efetiva, mantendo-se acima de 90%.
a mortalidade está associada à presença de fístulas coronário-cavitárias que levam à isquemia e ao infarto miocárdicos.