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É uma doença caracterizada pela presença do fenômeno de Raynaud, artrite grave com deformidades, edema de mãos, hipertensão pulmonar não relacionada a fibrose e positividade do auto-anticorpo Anti-U1 RNP. Esta descrição está mais comumente relacionada a:
Lúpus eritematoso sistêmico.
Artrite reumatoide.
Doença mista do tecido conjuntivo.
Esclerodermia.
Polimiosite.