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Sobre as recomendações de transplante de células-tronco na leucemia mielomonocítica juvenil e outras neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas, assinale a alternativa correta.
A leucemia mielomonocítica juvenil é uma doença que geralmente se manifesta na infância, sobretudo durante a puberdade, e se caracteriza, principalmente, pela hiperativação da via JAK-STAT.
A presença da mutação somática PTPN11 está relacionada a desfechos favoráveis, com perfil de doença indolente e a recidiva após transplante costuma ser menos incidente se comparada a outros subtipos genéticos.
A presença da mutação NRAS está associada a um perfil clínico amplo. A idade mais avançada e altos índices de hemoglobina fetal são fatores relacionados a um perfil de doença mais agressiva.
O regime clássico de condicionamento envolve a carmustina, tiotepa e melfalano, e a sobrevida livre de doença gira em torno de 52%.
A profilaxia de GVHD deve ser mais intensiva se detectada a presença de mutação NF1 e mutação somática do PTPN11.