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Menino, de 3 anos de idade, com relato de púrpura...
Menino, de 3 anos de idade, com relato de púrpura trombocitopênica imune aos 2 anos, resolvida após uso de corticosteroide oral, atualmente apresenta poliadenopatia generalizada, esplenomegalia e anemia hemolítica Coombs positiva, sem febre. Não há relatos prévios de infecções.
A principal hipótese diagnóstica do erro inato da imunidade para o caso é:
A
síndrome linfoproliferativa autoimune.
B
imunodeficiência comum variável.
C
defeito do eixo IL-12 / gama-Interferon.
D
linfo-histiocitose hemofagocítica familiar.
E
doença granulomatosa crônica.