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Em relação à atresia de vias biliares, a chamada Síndrome BASM é caracterizada por
associação de atresia de vias biliares, doença de Hirschsprung e malformação anorretal em um mesmo paciente.
presença de fibrose periportal e plugs de bile na biópsia hepática.
início tardio dos sintomas, após os 2 meses de idade.
mutação no gene RET.
forma sindrômica da atresia de vias biliares, associada a outras malformações como asplenia ou poliesplenia.