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Bebê dá entrada no hospital, de madrugada, sendo avaliado...
Bebê dá entrada no hospital, de madrugada, sendo avaliado com convulsão por hipoglicemia. No exame físico foi notado uma hepatomegalia importante e os exames iniciais demonstram acidose metabólica com lactato aumentado, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. No hemograma há neutropenia grave (< 500). Exames hepáticos normais, incluindo transaminases, GGT, fosfatase alcalina, albumina, coagulograma e bilirrubinas. Com base nessas informações, qual a principal hipótese diagnóstica e o tratamento de uso contínuo que deve ser iniciado?
A
Deficiência de síntese de sal biliar, iniciar com amido de milho várias vezes ao dia.
B
Glicogenose do tipo 1a, iniciar com maltodextrina várias vezes ao dia.
C
Doença do xarope de bordo, dieta restritiva em leucina, isoleucina e valina.
D
Defeito da glicosilação tipo 1b, iniciar com suplementação de manose.
E
Glicogenose do tipo 1b, iniciar com amido de milho várias vezes ao dia.