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Os oligodendrogliomas IDH mutados com codeleção de 1p/19q e grau histológico 3, de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), usualmente apresentam:
Proeminente atividade mitótica.
Atipias celulares leves.
Áreas sarcomatoides.
Proliferação microvascular pouco exuberante e homogênea.
Perda da imunoexpressão de ATRX.