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Uma paciente de 42 anos procura atendimento médico...
Uma paciente de 42 anos procura atendimento médico referindo histórico de infecções recorrentes desde o final de sua adolescência, com piora significativa nos últimos 5 anos. Relata episódios anuais de pneumonia (duas vezes exigindo internação), bronquites de repetição e sinusites crônicas que necessitam de múltiplos ciclos de antibióticos. Além disso, nos últimos 12 meses, desenvolveu diarreia crônica associada à perda de 8 kg, e um episódio de anemia hemolítica autoimune diagnosticada e tratada com corticosteroides há 6 meses. Sua irmã mais nova também apresenta histórico de infecções respiratórias recorrentes. Ao exame físico, apresenta esplenomegalia levemente palpável e linfonodomegalia cervical discreta.
A investigação laboratorial inicial revelou os seguintes resultados:
• IgG sérico: 350 mg/dL (valor de referência: 700-1600 mg/dL).
• IgA sérico: <7 mg/dL (valor de referência: 70-400 mg/dL).
•IgM sérico: 45 mg/dL (valor de referência: 40-230 mg/dL).
• Hemograma: hemoglobina 10,5 g/dL, leucócitos e plaquetas normais.
• Subpopulações de linfócitos: linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+ em contagens normais; linfócitos B CD19+ em contagens normais, porém com redução acentuada de linfócitos B de memória (CD19+CD27+).
• Exclusão de causas secundárias: sorologias para HIV negativas; eletroforese de proteínas séricas sem gamopatia monoclonal.
Com base nesse quadro clínico-laboratorial, quais são as próximas etapas diagnósticas e terapêuticas mais apropriadas para a paciente?
A
Iniciar tratamento com antibióticos de amplo espectro em caráter profilático contínuo e investigar a presença de bronquiectasias por meio de tomografia de tórax de alta resolução, considerando principalmente as infecções pulmonares.
B
Realizar biópsia de medula óssea para investigar causas de linfoproliferação e citopenia, além de iniciar ciclos de imunossupressores para a anemia hemolítica autoimune, priorizando o tratamento das complicações autoimunes.
C
Avaliar a resposta sorológica a vacinas de antígenos proteicos (como, por exemplo, tétano, difteria) e polissacarídeos (como, por exemplo, pneumococo 23-valente); uma vez confirmada a falha na produção de anticorpos específicos, iniciar terapia de reposição de imunoglobulina (IVIg ou SCIg).
D
Investigar causas genéticas de deficiências enzimáticas metabólicas raras que possam mimetizar imunodeficiências e instituir suporte nutricional intensivo para diarreia e perda de peso.
E
Prescrever corticosteroides orais em dose imunossupressora para controle das manifestações autoimunes e, caso não haja melhora, considerar a realização de transplante de medula óssea alogênico devido à gravidade do quadro.