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Na esclerose sistêmica difusa, o acometimento pulmonar constitui importante causa de morbimortalidade. A complicação pulmonar caracterizada por hipertensão arterial pulmonar isolada, sem doença parenquimatosa significativa, mais frequente na forma limitada (CREST), é:
Fibrose pulmonar intersticial difusa basal.
Bronquiectasias de tração com faveolamento.
Pneumonia intersticial usual com opacidades reticulares.
Derrame pleural exsudativo bilateral volumoso.
Hipertensão arterial pulmonar isolada.