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A esclerodermia sistêmica caracteriza-se por fibrose progressiva da pele e órgãos internos. A alteração histopatológica dérmica característica desta doença, observada em biópsias cutâneas, é:
Necrose epidérmica confluente com bolhas subepidérmicas.
Infiltrado granulomatoso epitelioide com células gigantes multinucleadas.
Deposição maciça de mucina dérmica com fibroblastos esparsos.
Espessamento e hialinização das fibras colágenas dérmicas.
Atrofia epidérmica total com ausência completa de anexos.