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Um paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, é...
Um paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, é encaminhado ao ambulatório de alergia/imunologia por “infecções de repetição”. A história pregressa informa que, aos 9 meses, teve abscesso hepático, drenado, cultura positiva para Serratia marcescens. Aos 2 anos, apresentou pneumonia necrotizante, com lavado broncoalveolar positivo para Aspergillus fumigatus. Atualmente tem quadro de múltiplas linfadenites cervicais supurativas (algumas drenando espontaneamente) e queixa de diarreia crônica com perda de peso. Exames laboratoriais iniciais: hemograma com Neutrofilia (12.000 neutrófilos/µL), sem outras alterações. Imunoglobulinas Séricas: IgG 1450 mg/dL (Normal), IgA 210 mg/dL (Normal), IgM 190 mg/dL (Normal). Subpopulações Linfocitárias (CD3, CD4, CD8, CD19, CD56): contagem e proporção normais para a idade. Sistema complemento (CH50): normais. Considerando esse quadro clínicolaboratorial, quais são a principal hipótese diagnóstica e o exame de triagem funcional padrão-ouro para confirmá-la?
A
Síndrome de Hiper-IgE (Job), devido aos abscessos e pneumonia; solicitar Dosagem de IgE total e mutação do STAT3.
B
Deficiência de Adesão Leucocitária (LAD-I), pela neutrofilia; solicitar citometria de fluxo para CD18.
C
Agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton), por ser menino com infecções graves; solicitar reavaliação da contagem de Linfócitos B (CD19).
D
Doença Granulomatosa Crônica (DGC), pelo espectro de patógenos e abscessos; solicitar citometria de fluxo para “burst” oxidativo (Teste da Di-hidrorodamina - DHR).
E
Imunodeficiência Comum Variável (CVID), pela diarreia crônica; solicitar reavaliação das subclasses de IgG e resposta vacinal.