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O Angioedema Hereditário (AEH) é uma desordem genética autossômica dominante causada pe...
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma desordem genética autossômica dominante causada pela deficiência ou disfunção do inibidor de C1 (C1-INH), resultando na produção excessiva de bradicinina. Diferente do angioedema alérgico mediado por histamina, o Angioedema Hereditário (AEH) não responde ao uso de anti-histamínicos ou corticoides, representando um risco iminente de morte por asfixia em caso de envolvimento laríngeo. No contexto do diagnóstico e manejo de crises de angioedema não mediado por Imunoglobulina E (IgE), assinale a alternativa correta.
A
O tratamento de emergência para o edema de glote no Angioedema Hereditário (AEH) deve priorizar a administração de Epinefrina (Adrenalina) por via subcutânea, repetindo-se a dose a cada cinco minutos por até três horas.
B
O Angioedema Hereditário (AEH) tipo dois caracteriza-se por níveis quantitativos normais de C1-INH (Inibidor de C1), mas com função biológica preservada, exigindo o teste de provocação com veneno de abelha para a confirmação.
C
O diagnóstico laboratorial de rastreio do Angioedema Hereditário (AEH) baseia-se na constatação de níveis séricos reduzidos da fração C4 do complemento, que se encontra consumida mesmo nos períodos intercríticos da doença.
D
A presença de urticária pruriginosa concomitante ao edema de face é o principal sinal clínico que confirma a deficiência do inibidor de C1 (C1-INH), permitindo o diagnóstico de exclusão de anafilaxia alimentar por amendoim.