Um paciente masculino de 50 anos apresenta fraqueza...

Um paciente masculino de 50 anos apresenta fraqueza muscular progressiva há 18 meses, com início distal em membros superiores, associada à atrofia muscular, fasciculações, hiperreflexia e sinal de Babinski bilateral. Refere disartria progressiva. A sensibilidade está preservada, e a eletroneuromiografia demonstra desnervação ativa e crônica em múltiplos territórios. A fisiopatologia da doença descrita pode ser classificada como: