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A colangite esclerosante primária é uma doença colestática crônica, caracterizada por inflamação e fibrose progressiva com estenose e dilatações ductais. Um dos aspectos mais marcantes é a sua associação com outras doenças, como:
doença celíaca
colite ulcerativa
doença de Crohn
colangiocarcinoma
ductopenia idiopática