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Uma paciente de 28 anos realiza ressonância magnética (RM)...
Uma paciente de 28 anos realiza ressonância magnética (RM) de crânio para investigação de cefaleia e descobre incidentalmente três lesões cavernosas em diferentes lobos cerebrais, todas assintomáticas. A anamnese revela que seu pai teve diagnóstico de “tumores vasculares” cerebrais e faleceu de AVC hemorrágico aos 52 anos. A ressonância magnética confirma lesões com núcleo de sinal misto e halo de hemossiderina, sem realce pelo contraste. Sobre o provável diagnóstico, é correto afirmar que:
A
Cavernomas múltiplos indicam a presença da síndrome de Von-Hippel-Lindau, sendo imperioso investigar a presença concomitante de hemangioblastoma cerebelar e carcinoma renal.
B
Malformações cavernosas múltiplas têm alto risco de transformação maligna, sendo a radiocirurgia estereotáxica a conduta de escolha para prevenir progressão neoplásica sem necessidade de acesso cirúrgico.
C
Diferentemente das malformações arteriovenosas (MAVs), a lesão cavernomatosa possui tecido cerebral funcionante no seu interior, motivo de a ressecção completa possuir um risco elevado de morbidade.
D
Cavernomas múltiplos sugerem a forma familiar, sendo o gene CCM1 o responsável por aproximadamente metade das variantes encontradas de origem familiar.
E
Tratam-se de metástases hemorrágicas. Com isso, é necessária a investigação de lesão neoplásica primária e início de quimioterapia sistêmica.