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Uma mulher de 62 anos com linfoma não Hodgkin em remissão...
Uma mulher de 62 anos com linfoma não Hodgkin em remissão há 6 meses apresenta episódios recorrentes de angioedema assimétrico afetando face, língua e abdome (com dor intensa e diarreia), sem urticária associada ou gatilhos identificáveis como medicamentos (não usa IECA ou AINEs). Os episódios duram 3-4 dias e respondem parcialmente a anti-histamínicos em alta dose, mas requerem hospitalização frequente por risco laríngeo. Laboratorialmente, C1-INH funcional 15% (normal >50%), C4 <2 mg/dL (normal 10-40), C3 normal, C1q <1 mg/dL (normal 12–22), sem mutações em SERPING1. Biópsia de lesão cutânea mostra edema dérmico sem vasculite. Considerando a fisiopatologia de consumo de C1-INH por autoanticorpos ou células linfoproliferativas na AAE tipo 1 associada a malignidade, integrando evidências de resposta variável a terapias de reposição e necessidade de imunossupressão adjuvante para reduzir recorrências, qual é a abordagem terapêutica inicial mais apropriada para profilaxia de longo prazo, priorizando redução de frequência de ataques e monitoramento oncológico?
A
Prescrever concentrado de C1-INH intravenoso profilático (1.000 UI 2x/semana), associado a rituximabe para depleção de células B produtoras de autoanticorpos, com reavaliação trimestral de C1q e imagem oncológica.
B
Iniciar icatibanto subcutâneo sob demanda para ataques agudos, sem profilaxia crônica, pois a remissão do linfoma pode resolver espontaneamente a deficiência de C1-INH em até 12 meses.
C
Optar por androgênios atenuados (danazol 200 mg/dia) como profilaxia, monitorando hepatotoxicidade, dado o perfil de segurança em idosos e a eficácia em aumentar síntese hepática de C1-INH.
D
Iniciar lanadelumabe subcutâneo (300 mg a cada 2 semanas), aprovado para HAE mas off-label para AAE, priorizando inibição de calicreína para bloquear formação de bradicinina, sem necessidade de imunossupressão.
E
Recomendar ácido tranexâmico (1 g 3x/dia) como antifibrinolítico de primeira linha, com escalonamento para ecallantide se falha, evitando reposição de C1-INH devido ao risco de consumo acelerado em AAE tipo 2.