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A Leiomiomatose Hereditária e Câncer de Células Renais (HLRCC) é uma síndrome de predisposição ao câncer causada por mutações germinativas no gene FH (Fumarato Hidratase). Sobre o manejo desses pacientes, as diretrizes sugerem
rastreio renal apenas se houver hematúria macroscópica.
histerossalpingoooforectomia profilática, devido ao alto risco de adenocarcinoma de endométrio.
a realização de Ressonância Magnética (RM) renal anual, pelo risco de tumor renal agressivo.
que a presença de leiomiomas cutâneos é um achado raro e sem importância clínica para o diagnóstico.
o fato de a síndrome seguir um padrão de herança autossômica recessiva para as manifestações oncológicas.