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Um homem de 52 anos apresenta quadro progressivo de...
Ano:
2026
Um homem de 52 anos apresenta quadro progressivo de polineuropatia sensitivo-motora distal, com predomínio em membros inferiores, associado a dor neuropática, disautonomia (hipotensão ortostática, diarreia alternada com constipação) e perda ponderal. Relata história familiar semelhante em um irmão mais velho. Ao exame neurológico, observa-se hipoestesia distal em “luva e bota”, fraqueza distal e arreflexia aquileia. O ecocardiograma evidencia espessamento ventricular com função sistólica preservada.
Considerando o diagnóstico mais provável e o tratamento atual, assinale a afirmativa correta.
A
O quadro é compatível com Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1, sendo o tratamento com agentes de silenciamento gênico.
B
A presença de disautonomia exclui o diagnóstico de amiloidose por transtirretina.
C
O tratamento de escolha consiste em imunossupressão prolongada com corticosteroides e ciclofosfamida ou transplante hepático.
D
O transplante hepático é a única opção terapêutica disponível atualmente, não havendo terapias farmacológicas eficazes.
E
Trata-se de polineuropatia amiloidótica por transtirretina, cujo tratamento atual inclui estabilizadores da transtirretina e agentes de silenciamento gênico.