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A Doença de von willebrand é classificada em três tipos principais que variam em gravidade e diferem no tratamento clínico, o que torna a sua definição importante. Um paciente que apresenta defeito qualitativo 2B apresenta o defeito provocado por mutações do fator de von Willibrand (FVW) que:
aumentam a ligação de FVW - plaquetas
reduzem a adesão e agregação plaquetária dependente de FVW
diminuem a proporção de grandes multímetros funcionais de FVW
comprometem a ligação ao fator VIII da atividade coagulante VIII