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Um médico intensivista avalia um paciente de 8 anos...
Um médico intensivista avalia um paciente de 8 anos internado na UTI pediátrica com quadro de febre recorrente, eritema cutâneo generalizado, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia e anemia hemolítica com Coombs direto positivo. A investigação genética revela mutação no gene FAS. Com base no mecanismo fisiopatológico, a alteração imunológica primária nesse paciente decorre de:
A
Falha na expressão de antígenos periféricos no timo por ausência do gene AIRE, impedindo a deleção de linfócitos autorreativos na medula tímica.
B
Comprometimento da via extrínseca da apoptose mediada por FAS com consequente falha na eliminação periférica de linfócitos autorreativos que escaparam da seleção tímica.
C
Deficiência na expressão constitutiva do fator de transcrição FoxP3, resultando em ausência de linfócitos T reguladores funcionais.
D
Hipersinalização para produção de interferon tipo I por defeito em genes associados à degradação de ácidos nucleicos citoplasmáticos.
E
Ativação constitutiva da via do NF-κB por defeito no gene TNFAIP3, com perda da função reguladora da proteína A20.