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As doenças hematológicas clonais não malignas, como a...
As doenças hematológicas clonais não malignas, como a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), resultam de mutações somáticas que conferem vantagens adaptativas a linhagens específicas na medula óssea através da perda de âncoras de glicosilfosfatidilinositol. A compreensão da fisiopatologia dessa entidade clínica é fundamental para o manejo de complicações trombóticas e hemolíticas, as quais derivam da vulnerabilidade das membranas celulares aos componentes ativos do sistema complemento. Diante das particularidades moleculares e dos desafios no diagnóstico laboratorial dessa patologia, assinale a alternativa CORRETA.
A
O uso de corticoides em doses imunossupressoras constitui a terapia biológica padrão para bloquear a clivagem da proteína C5 sérica.
B
A deficiência de proteínas reguladoras de superfície como CD55 e CD59 predispõe os eritrócitos à lise mediada pelo complexo de ataque à membrana.
C
O teste de Coombs direto apresenta resultado positivo devido à deposição de imunoglobulinas G na superfície das hemácias clonais.
D
A mutação somática no gene BCR-ABL1 promove a expansão do clone deficitário através da ativação constitutiva de vias de sinalização intracelular.