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As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.
A doença de Hirschsprung é caracterizada por uma aganglionose setorial por falha na migração céfalo-caudal dos neuroblastos da crista neural.